Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor NMDA: un diagnóstico diferencial neuropsiquiátrico

Resumen

La Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor NMDA es un reto debido a la amplia lista de posibilidades diagnósticas a las que se asemeja la sintomatología inicial. Es una enfermedad cuya fisiopatología está dada por la generación y acción de anticuerpos, inducidos mayormente por agentes externos (virus) e internos (algunos tumores), sobre NMDAR (receptor N-metil-D-aspartato) que puede cursar con alteraciones neurológicas, psiquiátricas y autonómicas, usualmente afectando a población femenina adulta joven y que en ocasiones forma parte de un síndrome paraneoplásico. Su manejo se basa en inmunoterapia con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa o en casos refractarios, plasmaféresis. La eficacia de estas terapias aumenta con el diagnóstico oportuno, sin embargo con frecuencia el tratamiento se aplica tardíamente por lo difícil del acierto diagnóstico.

Presentamos el caso clínico de una femenina de 22 años, que debutó con manifestaciones neuropsiquiátricas, inicialmente medicada con antipsicóticos y que desarrolló rigidez, aumento de creatina quinasa y estatus epiléptico, por lo cual se sospechó síndrome neuroléptico maligno, ameritando hospitalización en la unidad de cuidados intensivos. Ante la nula mejoría, se replanteó el diagnóstico, con sospecha de encefalitis autoinmune y se instauró el tratamiento específico, con lo cual la paciente pudo retornar a su vida diaria sin déficit.

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Abstract

NMDA Receptor Antibody Encephalitis is a challenge due to the wide list of diagnostic possibilities that the initial symptomatology resembles. It is a disease whose physiopathology is given by the generation and action of antibodies, mostly induced by external agents (virus) and internal agents (some tumors), on NMDAR (N-methyl-D-aspartate receptor) that can occur with neurological, psychiatric and autonomic alterations, usually affecting young adult female population and sometimes being part of a paraneoplastic syndrome. Its management is based on immunotherapy with corticosteroids, intravenous immunoglobulin or in refractory cases, plasmapheresis. The effectiveness of these therapies increases with the opportune diagnosis, however frequently the treatment is applied late due to the difficulty of the correct diagnosis.

We present the clinical case of a 22 year-old female, who debuted with neuropsychiatric manifestations, initially medicated with antipsychotics and developed rigidity, increased creatine kinase and epileptic status, for which neuroleptic malignant syndrome was suspected, meriting hospitalization in the intensive care unit. In view of the lack of improvement, the diagnosis was reconsidered, with suspicion of autoimmune encephalitis and specific treatment was established, with which the patient managed to return to her daily life without deficit.