Síndrome de Swyer y disgerminoma. Caso clínico
[Swyer syndrome and dysgerminoma. Clinical case]Kayra Sánchez1, Jorge Lasso de la Vega1
1. Instituto Oncológico Nacional. Panamá, Rep. de Panamá..
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Resumen
El síndrome de Swyer es una disgenesia gonadal pura con fenotipo femenino y cariotipo XY. Las pacientes presentan unas gónadas disgenéticas y no funcionantes. El riesgo de neoplasia gonadal es alto, entre un 25 y un 30%. El gonadoblastoma y el disgerminoma son los tumores más frecuentes. Presentamos el caso de una femenina de 18 años con historia amenorrea primaria, con masa anexial derecha compleja asociada a elevación de alfafetoproteína en sangre. Se le realiza salpingooforectomía, en donde se encontró masa de 15 cm dependiente del ovario derecho y estría fibrótica en ovario izquierdo. La revisión de la pieza quirúrgica reportó un tumor germinal mixto. Cariotipo de la paciente XY. Hallazgos consistentes con Síndrome de Swyer.
Abstract
Swyer syndrome is a pure gonadal dysgenesis with female phenotype and XY karyotype. Patients present with dysgenetic and non-functioning gonads. The risk of gonadal neoplasia is high, between 25 and 30%. Gonadoblastoma and dysgerminoma are the most frequent tumors. We present the case of an 18-year-old female with a history of primary amenorrhea, with a complex right adnexal mass associated with elevated alpha-fetoprotein in the blood. She underwent salpingo-oophorectomy, where a 15 cm mass was found depending on the right ovary and fibrotic stria in the left ovary. The revision of the surgical specimen reported a mixed germinal tumor. Karyotype of the patient XY. Findings consistent with Swyer's syndrome.
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