Síndrome de la Persona Rígida
[Síndrome de la Persona Rígida]Fernando Gracia1, Vietnam Rios2, Juan Altafulla2
2. HST.
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Resumen
Síndrome de la Persona Rígida
Stiff-Person Syndrome
Resumen
El Síndrome de la Persona Rígida (SPR), también conocido como Tétano Autoinmune, es una condición clínica poco frecuente en la cual se ven afectados tanto la musculatura agonista como la antagonista de miembros superiores e inferiores y la columna cérvico-torácica. Afecta más a mujeres que a hombres. Los síntomas aparecen entre la segunda a quinta década de la vida y pueden ser desencadenados por niveles altos de estrés tanto emocional como físico. Su fisiopatología permanece aún sin entenderse completamente, pero se ha demostrado la relación con la presencia de anticuerpos anti glutamato descarboxilasa y sus variantes GAD65 y GAD67 con esta enfermedad. Los primeros síntomas se presentan de forma trivial como rigidez nucal, cefalea y contracturas musculares y de no ser tratado a tiempo puede llevar al paciente a un opistótonos, comprometiendo los músculos de la ventilación y por ende poniendo en riesgo la vida del paciente. Este es el primer caso de SPR hasta donde es de nuestro conocimiento, con anticuerpo anti-glutamato descarboxilasa positivo en Panamá.
Abstract
Stiff Person Syndrome (SPS), also known as Autoimmune Tetanus, is a rare condition, which affects both, agonist and antagonist muscle groups of the upper and lower limbs and the cervical-thoracic spine. SPS affects both genders but is more frequent in women; symptoms appear between 20-50’s, triggered by emotional and physical stress. Its pathophysiology remains uncertain, but a relation between antibodies against glutamate acid decarboxylase, and its two variants GAD65 and GAD67 serum levels and manifestation of the disease has been shown. Symptoms appear in a casual form of cervicalgia with cervical rigidity, headaches, and muscle spasms that can evolve into opistotonus therefore compromising ventilatory muscles becoming a life-threatening situation. To our knowledge, this is the first case of SPS in Panama with a positive glutamate acid decarboxylase antibody.
Palabras claves: Persona Rígida, anticuerpo anti-GAD, contractura muscular.
Key words: Stiff-Person, anti-GAD antibody, muscle spasm.
Abstract
Síndrome de la Persona Rígida
Stiff-Person Syndrome
Resumen
El Síndrome de la Persona Rígida (SPR), también conocido como Tétano Autoinmune, es una condición clínica poco frecuente en la cual se ven afectados tanto la musculatura agonista como la antagonista de miembros superiores e inferiores y la columna cérvico-torácica. Afecta más a mujeres que a hombres. Los síntomas aparecen entre la segunda a quinta década de la vida y pueden ser desencadenados por niveles altos de estrés tanto emocional como físico. Su fisiopatología permanece aún sin entenderse completamente, pero se ha demostrado la relación con la presencia de anticuerpos anti glutamato descarboxilasa y sus variantes GAD65 y GAD67 con esta enfermedad. Los primeros síntomas se presentan de forma trivial como rigidez nucal, cefalea y contracturas musculares y de no ser tratado a tiempo puede llevar al paciente a un opistótonos, comprometiendo los músculos de la ventilación y por ende poniendo en riesgo la vida del paciente. Este es el primer caso de SPR hasta donde es de nuestro conocimiento, con anticuerpo anti-glutamato descarboxilasa positivo en Panamá.
Abstract
Stiff Person Syndrome (SPS), also known as Autoimmune Tetanus, is a rare condition, which affects both, agonist and antagonist muscle groups of the upper and lower limbs and the cervical-thoracic spine. SPS affects both genders but is more frequent in women; symptoms appear between 20-50’s, triggered by emotional and physical stress. Its pathophysiology remains uncertain, but a relation between antibodies against glutamate acid decarboxylase, and its two variants GAD65 and GAD67 serum levels and manifestation of the disease has been shown. Symptoms appear in a casual form of cervicalgia with cervical rigidity, headaches, and muscle spasms that can evolve into opistotonus therefore compromising ventilatory muscles becoming a life-threatening situation. To our knowledge, this is the first case of SPS in Panama with a positive glutamate acid decarboxylase antibody.
Palabras claves: Persona Rígida, anticuerpo anti-GAD, contractura muscular.
Key words: Stiff-Person, anti-GAD antibody, muscle spasm.
Citas
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